La fistola arterovenosa coronarica (FAVC) è un’anomalia congenita o acquisita caratterizzata da una comunicazione anomala tra un’arteria coronaria e una cavità cardiaca o un grande vaso, bypassando il normale letto capillare miocardico. Questa condizione determina uno shunt artero-venoso, che altera l’emodinamica coronarica e può portare a ischemia miocardica, insufficienza cardiaca o ipertensione polmonare nei casi più severi.
Embriologia e patogenesi
Le fistole arterovenose coronariche derivano principalmente da un difetto di regressione delle connessioni sinusoidali embrionali tra le arterie coronarie e le camere cardiache in via di sviluppo. Nella maggior parte dei casi, le FAVC sono congenite, ma possono anche essere acquisite, secondarie a traumi toracici, interventi cardiochirurgici o infarto miocardico.
Le arterie coronarie più frequentemente coinvolte sono la coronaria destra (50-60%), la discendente anteriore (30-40%) e, più raramente, la circonflessa.
Il drenaggio della fistola può avvenire in varie strutture, con una maggiore incidenza verso l'atrio destro (40%), il ventricolo destro (25-30%) e l'arteria polmonare (15-20%).
Fisiopatologia
La presenza di una fistola arterovenosa coronarica determina il fenomeno del furto coronarico, in cui il sangue segue un percorso di minore resistenza attraverso la fistola invece di perfondere adeguatamente il miocardio. Questo fenomeno può causare ischemia, soprattutto durante lo sforzo fisico, riduzione del flusso coronarico e, nei casi più gravi, un sovraccarico emodinamico che porta a insufficienza cardiaca.
In alcune situazioni, la fistola può determinare ipertensione polmonare da shunt sinistro-destro, oppure essere associata a un aumentato rischio di endocardite per il flusso turbolento generato dalla comunicazione anomala.
Quadro clinico
Molte fistole arterovenose coronariche sono asintomatiche, soprattutto se di piccole dimensioni. Tuttavia, nei casi più importanti, i pazienti possono riferire dispnea da sforzo, angina, palpitazioni e, talvolta, aritmie. All'auscultazione, un soffio continuo o sisto-diastolico può essere rilevato lungo il margine sternale sinistro, specialmente nelle fistole con elevato flusso.
Diagnosi
La diagnosi delle FAVC si basa sull’ecocardiografia con Doppler, che consente di identificare flussi anomali. In alcuni casi, l’ecocardiografia transesofagea offre una visualizzazione più dettagliata, soprattutto delle strutture posteriori. Per una caratterizzazione più accurata dell’anatomia della fistola e della sua connessione con il circolo cardiaco, vengono utilizzati angio-TC coronarica e risonanza magnetica cardiaca (CMR). L’angiografia coronarica rimane il gold standard per la diagnosi e la pianificazione del trattamento.
Trattamento
La gestione delle FAVC dipende da dimensioni, sintomi ed impatto emodinamico.
Monitoraggio clinico:nei pazienti asintomatici con fistole di piccole dimensioni.
Chiusura percutanea transcatetere: approccio preferito per fistole moderate o grandi, mediante embolizzazione con coil o dispositivi vascolari.
Chiusura chirurgica: riservata a fistole complesse o non trattabili con tecniche percutanee.
Nei pazienti con fistole di piccole dimensioni e asintomatiche, la prognosi è eccellente. Tuttavia, fistole di grande calibro non trattate possono evolvere in scompenso cardiaco, ischemia miocardica, aritmie ventricolari o morte improvvisa. Una diagnosi precoce e un trattamento adeguato migliorano significativamente gli esiti a lungo termine.
Conclusione
Le fistole arterovenose coronariche sono un'anomalia rara ma potenzialmente pericolosa, in grado di compromettere la perfusione miocardica e la funzione cardiaca. L’identificazione precoce e un trattamento mirato sono fondamentali per prevenire complicanze come ischemia, insufficienza cardiaca e ipertensione polmonare. L’uso di imaging avanzato e tecniche di cardiologia interventistica ha notevolmente migliorato la gestione di queste anomalie.
Bibliografia
Russo F, et al. "Trattamento percutaneo di fistola coronarica: serve una strategia su misura." Giornale Italiano di Cardiologia, vol. 19, no. 3, 2018, pp. 187-190.
Qureshi SA, et al. "Coronary arterial fistulas." Orphanet Journal of Rare Diseases, vol. 1, 2006, p. 51.
Said SA, et al. "Coronary arteriovenous fistulas: collective review and management of six new cases—changing etiology, presentation, and treatment strategy." Clinical Cardiology, vol. 31, no. 8, 2008, pp. 355-360.
Liberthson RR, et al. "Congenital coronary arteriovenous fistula: report of 13 patients, review of the literature and delineation of management." Circulation, vol. 59, no. 5, 1979, pp. 849-854.
Urrutia-S CO, et al. "Surgical management of 56 patients with congenital coronary artery fistulas." The Annals of Thoracic Surgery, vol. 35, no. 3, 1983, pp. 300-307.